Anemi Tanısına Dikkat!

Anemi ile Gelen Sessiz Tehlike

Yaşlılarda daha sık görülen Miyelodisplastik Sendrom nedir? Nasıl tedavi edilir? Bir tür kanser midir? Miyelodisplastik Sendrom ile ilgili tüm merak edilenleri konunun uzmanı İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Şeniz ÖNGÖREN ile konuştuk

Miyelodisplastik Sendrom Nedir?

Miyelodisplastik Sendrom (MDS) kemik iliğinde fazla miktarda ama kalitesiz (işlevi bozuk) öncü kan hücreleri yapımına karşılık, üretilen bu hücrelerin ömrünün kısalması nedeniyle kana yeterince çıkamadığı bir grup hastalıktır. Vücudun ihtiyaç duyduğu miktarda kan üretilemediği için sıklıkla kemik iliği yetmezliği olarak da adlandırılır.

Görülme sıklığı nedir?

Dünyada tüm yaş gruplarında görülme sıklığı 100.000’de 5’dir. Yaşla birlikte görülme sıklığı artmaktadır. Örneğin 70 yaş üstü bireyler de daha sık rastlanmaktadır.

MDS neden oluşur?

Nadir durumlar dışında MDS’ nin kesin nedeni bilinmemektedir. Bazı bulgular, kişilerin doğuştan MDS gelişimine eğilimli olabileceğini düşündürtmektedir. Bu doğumsal yatkınlık bazı dış faktörlerle tetiklenebilir. Eğer bu dış faktörler tanımlanamazsa hastalık “primer MDS” olarak adlandırılmaktadır.

Kanser tedavisinde kullanılan radyoterapi ve kemoterapi MDS gelişiminde tetikleyici olduğu bilinen faktörlerdir.  Hodgkin hastalığı, hodgkin dışı lenfoma, meme ve testis kanseri gibi potansiyel olarak tedavi edilebilir kanserler nedeniyle, radyoterapi ve kemoterapi almış kanser hastalarında tedaviden sonraki 10 yıla kadar MDS gelişme riski vardır. Kanser kemoterapisi veya radyoterapiden sonra gelişen MDS “sekonder MDS” olarak tanımlanmaktadır ve sıklıkla kemik iliği hücrelerindeki çoklu kromozomal kırıklarla birliktedir. Benzen, boyalar, kömür mineralleri gibi çevresel ve kimyasal faktörlere uzun süre maruz kalmanın yanı sıra hastalığı tetikleyici etkisi olan gıda veya tarımsal ürünler bulunmaktadır.

MDS bir tür kanser mi?

MDS, kan üretiminin anormal olduğu kan bozukluğu hastalıklarından biridir. Bununla birlikte hastalık tedavi edilmediği takdirde, ölümcül olabilen ciddi komplikasyonlara yol açabilir. İşte bu nedenle kötü huylu bir hastalık olarak kabul edilmektedir. Kötü huylu hastalıklara genel olarak kanser denmesi nedeniyle, MDS de bazen böyle nitelendirilebilmektedir.

MDS hastalarında yaşam beklentisi nedir?

Bir MDS hastası diğer MDS hastasına benzemez. Hastalığın seyri her hastada büyük ölçüde değişkenlik göstermektedir. Bu hastalık düşük riskli ve yüksek riskli olmak üzere 2’ye ayrılır. Bazı düşük riskli hastalarda MDS ilerlemez ve yoğun tedavi gerektirmez. Ancak düşük riskli MDS daha ciddi seyreden yüksek riskli MDS’ ye dönüşebilir. Bu hastalarda daha yoğun tedaviye ihtiyaç duyulur. Hastalığın lösemiye dönüşme riski de ne yazık ki mevcuttur.

MDS’nin hastalık belirtileri nelerdir?

MDS tanısı konan çoğu hasta, hekime genellikle anemiye bağlı yorgunluk, güçsüzlük, çarpıntı, nefes almada güçlük, deride solukluk, çarpıntı, göğüs ağrısı şikayetleri ile başvurur. Kronik anemi nadiren hayatı tehdit edicidir. Ancak hastanın yaşam kalitesini belirgin olarak azaltır. Bu hastalarda enfeksiyona eğilim artar. Trombositopenili hastalarda çok ufak çarpma ve sıyrıklardan sonra bile kanama ve çürüklere yatkınlık artmaktadır. Burun kanaması yaygındır. Özellikle diş müdahalelerinden sonra diş eti kanamaları görülür. Diş müdahalelerinden önce sorumlu hekime/hematoloğa mutlaka danışılmalıdır. Bu hastalarda enfeksiyon ve kanama eğilimindeki artıştan dolayı koruyucu antibiyotik kullanılması gerekebilir.

MDS tanısı nasıl konur?

MDS tanısı kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir hematolog ve patolog tarafından konulmalıdır. Bunun için kan sayımınız tekrarlanır, mikroskopta kan hücreleriniz incelenir ve otoimmün hastalıklar gibi kan hücrelerinde düşüşe neden olan diğer durumlar dışlanır. Kemik iliğinde kan yapımında görevli yapıtaşlarının (demir, eritropoetin, Vitamin B12, folik asit) eksikliğini belirlemeye yönelik olarak da düzeyleri ölçülmelidir. Daha fazla bilgi edinmek ve kan hücresi öncüllerini incelemek için kemik iliği aspirasyonu (iliğin sıvı kısmı) ve biyopsisi (kemik örneği) gereklidir. Sadece tanısal amaçlı değil, izlemde ya da tedavi sırasında hastalığın ilerlemesini tespit etmek için hekimin uygun göreceği aralıklarla kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi tekrarlanabilir.

MDS’de tedavi seçenekleri nelerdir?

MDS’de tedavi hastalığın özellikleri (bulgular, hastalığın evresi, hastalık risk kategorisi vb) kadar hastanın yaşına ve eşlik eden hastalıklarına da bağlıdır. MDS’un seyir ve tedavi açısından oldukça farklı alt grupları olması nedeniyle tedavi planı hastaya özel olmalıdır. Çocuk ve gençlerde tek iyileştirici tedavi yöntemi uygun vericiden yapılacak kök hücre naklidir. Yüksek riskli hastalarda lösemiye dönüşüm riski yüksektir ve bu hastaların daha yoğun tedaviler/kemoterapi alması gerekmektedir. Hastaların çoğunun yaşlı olması ve eşlik eden hastalıklar nedeniyle ölüm ve komplikasyon oranları yüksektir. Kemik iliğinde anormal displastik hücreleri baskılayan veya yok eden ve/veya sağlıklı hücrelerin matürasyonunu uyaran ilaç tedavileri halen araştırılmaktadır. Düşük ve orta risk grubundaki hastalarda hastalık  yavaş ilerlemektedir.

Hastalığa ait az sayıda belirti varsa (erken evre), durumun nasıl gelişeceğini görmek için yapılacak en iyi şey beklemek olabilir. Ancak bu arada hastalığın ilerlemesini gözden kaçırmamak için yakın takipte olunmalıdır.

Hastalığa yönelik olmayan, ancak yaşam kalitesini düzeltecek her türlü yaklaşım, destek tedavi anlamına gelmektedir. Eritrosit ve trombosit transfüzyonları, enfeksiyonun tedavisi için kullanılan antibiyotikler, kan üretimini arttırmak için kullanılan büyüme faktörleri, aşırı demir yükünün tedavisi için kullanılan demir şelasyon tedavileri destekleyici bakım seçenekleri arasındadır.

 

 

Röportaj: Ceylan ÇAKMAK

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi © 2018 All Rights Reserved